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     门静脉高压症是由于门静脉阻力升高或门静脉血流量增加导致门静脉系统压力持续性增高所引起的一组临床综合征。有学者将其病因归纳为肝细胞损伤性和血管性两大类。成人儿童均可发病。临床表现为胃底食管静脉曲张、腹水、脾大、高动力循环状态等。如病情持续发展,则可发生消化道出血、脾功能亢进、腹水感染甚或肝性脑病,最终危机生命。本症病因病理复杂,因此治疗方法多样,以针对门静脉高压病因的直接减压和针对合并症病理的治疗以期侧支循环形成两条路线为主。成人以前者多用,儿童以后者为主,具体治疗方案必须严格慎重选择。

     运用计算机辅助手术系统(Computer Assisted Surgery System,CAS),载入门静脉高压症患者的DICOM格式CT数据集,对患者的环彩网实质、门静脉系统、肝动脉系统、肝静脉系统以及胆道系统分别进行三维构建,形成透明化、可视化、可任意组合的三维数字模型,组建个体化的门静脉高压症的数字肝脏。这一数字肝脏能直观显示患者个体的门静脉系统病变位置,量化病变程度、功能肝脏体积以及形态、肝其他血管系统及胆道系统的破坏程度等,为患者临床诊断、肝脏功能储备评估、术前评估、治疗方式的选择、预后评估等提供个体化的临床资料,有利于治疗的个体化、精准化。

     对同一患者治疗后的CT数据集进行同样的三维构建,在不同时期与治疗前进行对比,可了解治疗方式对患者病变有无改善、肝脏各个结构变化、病变进展情况等,为患儿进一步的治疗提供影像学支持,准确评估患者预后,提高治疗效果和患者生活质量。将全国乃至全球的门静脉高压症的肝脏数字模型组建门静脉高压症数字肝脏数据库,并根据患者年龄段、病变分型、病变程度、并发症类型、治疗方案等分别组建分数据库。此数据库可摒弃临床资料残缺、随访失败等不确定因素,提高对疾病研究的可行性。通过对数据库的分析,有利于进一步了门静脉高压症的病理生理、对不同年龄段人群的影响、各种治疗方法的效果、本病并发症的类型等等,进而评估对未成年体的影响、各种治疗的近远期效果,为我们研究门静脉高压症的病理生理学、治疗学、病因学、流行病学、患儿发育学等提供直观、充足、有效的临床数字化资料。

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环彩网门脉高压

环彩网况: CH-001-CTPV-000217,8岁足月产女性患儿,身高142cm,体重35kg, 主诉:腹部CT发现门脉高压8月 现病史:因腹部CT发现门脉高压8月,辗转多家医院入我院。无腹痛、腹胀,无呕血、黑便,无发热,无黄疸,精神好,饮食佳,睡眠可,大小便无异常。 查体:皮肤、巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣;腹平坦,触软,脾脏肋下约2cm,肝脏未触及,全腹未触及明显包块,全腹无压痛及反跳痛,叩鼓,移动性浊音(-),肠鸣音3次/分。

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肝硬化

一般情况: CH-001-N-000294,11岁男性患儿,身高146cm,体重28kg, 主诉:纳差、呕吐、腹泻4年半,活动后胸闷、憋气1年半。 现病史:患者4年半前无明显诱因出现纳差、腹泻、呕吐,就诊于首都儿科研究所附属儿童医院,行腹部CT示:肝门区见增多迂曲血管,脾脏体积明显增大,脾门旁及胃底见明显迂曲增多的血管,肠系膜上动脉于腹主动脉夹角约20度,深静脉通过夹角处前后径约1.6mm,左肾静脉最宽处8.7mm,诊断为门静脉高压,脾功能亢进,食管静脉曲张,门脉海绵样变性。给予对症治疗,患者症状好转,予以出院。2014-11-9出现活动后胸闷、憋气,伴口唇紫绀,就诊于首都儿科研究所附属儿童医院,行腹腔探查+门静脉造影+脾动脉结扎+胃底周围血管结扎术。术中取肝脏组织一块,病理示:门脉高压可能性大。术后病情无明显缓解,活动后胸闷、憋气及口唇紫绀症状逐渐加重。2015-1-5就诊于解放军302医院,病理科会诊意见:肝组织内中央静脉周围纤维组织增生,区域性肝细胞水样变性,汇管区内胆管结构尚可辨,炎症病变不明显。病理诊断:肝静脉阻塞症,建议行同种异体肝移植术。 查体:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波。无腹壁静脉曲张。腹肌软,无压痛,无反跳痛。Murphy征阳/阴性。脾脏肿大,未触及肝、肾及其他肿块。腹部叩诊呈鼓音,肝上界在右锁骨中线第五肋间。肝、肾区无叩痛,无移动性浊音。肠鸣音4-5次/分,未闻及血管杂音。

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